Русско-английский медицинский словарь - рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]). Клиническая картина •Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз •Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций •Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей. Лечение - хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия •При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% •При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости - 30%. Синонимы •Рабдосаркома •Рабдомиобластома •Злокачественная рабдомиома МШ •Опухоль рабдоидная (601607) •Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ •Рабдомиосаркома (268210)